CHU. BENI MESSOUS

SERVICE DE PEDIATRIE "BI "

Pr. CHEF DE SERVICE A. BENSENOUCI B

COMPTE RENDU D'HOSPITALISATION CONCERNANT

L'ENFANT TAHRI Mohamed Hichém

DATE DE NAISSANCE :.07.11.1992

MOTIF D'HOSPITALISATION

CHOLESTASE INIRAHEPATIQUE . SYNDROME D'ALAGILLE

HISTOIRE DE LA MALADIE

Le début des troubles remonte à la période néonatale marqué par l'apparition d'un ic-tère dès le 2ème our de vie, avec un tableau de cholestase incomplète s'étant progressivement aggravée.

ANTECEDENTS PERSONNELS PHYSIOLOGIQUES :

- Grossesse à terme t - Accouchement normal - Poids de naissance 3,400 Kg - Période.néonatale : notion d'ictère néanatal non étiqueté - Diététique correcte - Vaccinations à jour' - Développement psychomoteur : normal

ANTECEBENTS PERSONNELS PATHOLOGIQUES :

Hospitalisé à la période néonatale pour ictère précoce non étiqueté : a bénéficié d'une photothérapie. Suivi à titre privé pour cholestase incomplète, le diagnostic de syndrome d'ALAGILLE a été porté en Septembre 1993 devant l'association : . . - d'une cholestase - d'un faciés particulier - souffle systolique en rapport avec une sténose aortique mineure - radiogriphie-du rachis : vertèbres dorsales en ailes de papillon .examen ophtalmologique à la recherche d'un éventuel embryotoxon n'a pas été pratiqué.

.pas de données histologiques : la.cholestase de Hichem a évolué sur un mode défavorable avec' accentuation de l'ictère avec présence d'un prurit féroce non calmé par la chalestyramine au par le phénobarbital. Les @itamines liposoluble .n'ont pas été données correctement, en & r.aison de leur non disponibilité.

EXAMEN PLEURO-PULMONAIRE :

normal aux 3 temps

ANTECEDENTS FAMILIAUX ,

1% .-W 2ème d'une fratrie de 03 .vivants bien portants ,

Pas de consanguinité parentaleEXAMEN A L'ENTREE :

Enfant en état général conse@vé, apyretique stable sur le .plan hémodyr@ présentant un retard staturo-Pondéral.

EXAMEN DE LA PEAU ET DES PHANERES :

- Pigmentation brunâtre de la peau - Ictère conjanc'tival - Lésions'de prurit . t - Pas de signes hémorragiques TETE : Lègère dysmorphie faciale lèger hypL-rthL,@lorisla1c.- petit menton JHOIIAX : de.morphologie normal

EXAMEN CARDIO-VASCULAIRE :

- Rythme régulier, BOC bien frappés - Souffle systolique 2/6 au foyer aortique irradiant dans tous les foyers - Pouls périphériques bien perçus

ABDOMEN : balloné hépatomégalie globale non douloureuse à bord inféri eur net FH = 9 cm sur la ligne médio-claviculaire. splénomégalie type III ' orifices herniaires libres

APPAREIL LOCOMOTEUR :

pas d'anomalie

SYSTEME LYMPHOGONGLIONNAIRE :

pas d'adénopathies

EXAMEN DENTAIRE :

dystrophie dentaires

AU TOTAL :

-VI Garçon âgé de 08 ans, présentant un syndrome d'ALAGILLE diagnostic posé sur .1 1 association . - d'une cholestase

- fac.iés pa.rticulier

- anomalie cardiaque

- anomalie vertébrale

L'échographie faite le 08.01.96. conclue à une hépatosplénàmégalie homogène avec des signes de début d'HTP, avec gros reins hyperechogènes. Sur le plan biologique

- Syndrome de cholestase

- BLT 165 mg/

- BD 161 mg/1

- 4 mg/1

-Syndrome de cytolyse

-SGOT = 352 Ui/1

-SGPT = 236 UI/1

- TP = 70%

E-volution.au 03.06.2000 / AGE 07 ans

Cliniquement

Poids = 19 Kg (P3) Taille : '. Regession de prurit sous RIFAMYCINE Persistance de l'ictère Augmentation.du volurme du foie FH = 14 cm Splénomégalie III

.Biologique

Bilan hépatique

-TP 53%

- 80 a4 mg/1

- BI 40 mgil

- Phosphatase alcalines :

527 Ul/1

- transaminases : SGOT = 290 UI/1

SIGPT = 291 UI/1

g/1 Lipide totaux 13.69

choiesterol total = 1,96 g/1

Signes. d'hypersplenisme .

Hb = 8,7 gldl

GB = 3500mm

PCT = 82.000/MM3

Examen ophtalmologique normal

En conclusion :

malade porteur d ' un syndrome d'ALAGILLE Pour lequel nous n'avons aucune possibilité de prise en charge en Algérie.